Аменорея — это отсутствие менструации в течение 6 месяцев и более. Аменорея не самостоятельное заболевание, а симптом не только патологии различных уровней репродуктивной системы, но и других нейроэндокринных заболеваний, доброкачественных и злокачественных новообразований.
Классификация:
Первичная аменорея — менструаций никогда не было Первичная аменорея может быть с нарушением развития вторичных половых признаков и без него..
Вторичная аменорея — отсутствие менструации в течение 6 месяцев и более после периода регулярных или нерегулярных менструаций. Вторичная аменорея возникает на фоне нормального развития вторичных половых признаков.
Первичная аменорея.
1. Пороки развития гонад — дисгенезия гонад.
2. Нарушения функции гипоталамо-гипофизарной системы:
-
конституциональная форма ЗПР.
-
функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы.
-
органические нарушения гипоталамо-гипофизарной системы.
II. Первичная аменорея без задержки полового развития.
1. Пороки развития половых органов.
-
гинатрезия
-
аплазия матки
Вторичная аменорея.
I.Патология матки:
1. Атрезия цервикального канала.
2. Синдром Ашермана (внутриматочные синехии).
II. Функциональные нарушения гипоталамо-гипофизарной системы:
-
1. Аменорея на фоне потери массы тела.
-
2. Психогенная аменорея.
-
3. Гиперпролактинемия.
-
4. Яичниковые формы аменореи.
-
5. Синдром резистентных яичников.
-
6. Синдром истощения яичников.
-
7. Синдром гиперторможения гонадотропной функции.
Первичная аменорея (КОД ПО МКБ-10 )
Первичная аменорея - это отсутствие менструации с пубертатного возраста, т.е. никогда не было ни одной менструации.
ДИАГНОСТИКА
В первую очередь необходимо иметь чёткие представления о том, когда нужно начинать обследовать девушек при отсутствии менструации:
-
отсутствие менархе (первой менструации) в возрасте 16 лет и старше;
-
отсутствие признаков полового созревания (молочных желез, полового оволосения) в возрасте 14 лет и старше;
-
отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления и развития вторичных половых признаков;
-
несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому возрасту (или несоответствие биологического возраста календарному).
1.Пороки развития гонад - дисгенезия гонад (Q 50.0 Врождённое отсутствие яичника. Q 96.0 Кариотип 45,X.)
Дисгенезия гонад — это врождённая патология, при которой в результате хромосомных аномалий отсутствует функционально активная гормонпродуцирующая ткань яичников.
Дисгенезия гонад - наиболее частая причина (30-43%) среди всех форм первичной аменореи на фоне отсутствия вторичных половых признаков. В результате неправильного морфофункционального развития яичники не могут продуцировать половые стероиды. Дефицит эстрогенов по принципу обратной связи приводит к повышению синтеза гонадотропинов, поэтому эта аменорея гипергонадотропная. Кроме того, в Х-хромосоме находятся гены, детерминирующие не только половое, но и соматическое развитие. Возможны различные клинические формы дисгенезии гонад.
КЛАССИФИКАЦИЯ
-
типичная форма дисгенезии гонад (синдром Шерешевсого-Тернера), кариотип 45,Х
-
стёртая форма дисгенезии гонад — кариотип имеет мозаичный характер, 45Х/46ХХ
-
смешанную форму — мозаичный кариотип с обязательным присутствием У- хромосомы или её участка (наиболее часто встречается кариотип 45Х/46ХУ)
-
•чистую форму (синдром Свайера) — кариотип 46ХХ или 46 ХУ.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
-
первичная аменореей и вариабельность симптомов.
-
при гинекологическом осмотре определяют недоразвитие вторичных половых признаков, генитальный инфантилизм, признаки атрофии слизистых вульвы и влагалища.
ДИАГНОСТИКА
Различные формы дисгенезии гонад обусловлены мозаичным кариотипом и отличаются особенностями клинической картины. Но для всех при данной патологии имеются общие диагностические критерии:
-
первичная аменорея;
-
отсутствие или резкое недоразвитие вторичных половых признаков, генитальный инфантилизм;
-
УЗИ-признаки дисгенетичных гонад (яичники в виде соединительнотканных тяжей длиной 1-
-
высокий уровень гонадотропинов, особенно ФСГ, соответствующий постменопаузальному возрасту;, сниженные концентрации эстрадиола.
-
гормональная проба с гестагенами — отрицательная, что доказывает выраженный дефицит эстрогенов; проба с эстрогенами и гестагенами положительная, что исключает маточную форму аменореи;
-
при генетическом обследовании кариотип с аномальным набором половых хромосом, отсутствие или значительное снижение полового хроматина;
ЛЕЧЕНИЕ
Терапия дисгенезии гонад зависит от наличия в кариотипе:
-
У-хромосомы. В связи с высоким риском малигнизации гонад при её наличии необходимо их оперативное удаление эндоскопическим доступом в возрасте до 20 лет.
-
При отсутствии в кариотипе У-хромосомы или после оперативного удаления гонад проводят заместительную гормональную терапию, которая направлена на:
-
феминизацию фигуры, развитие полового оволосения, молочных желёз матки;
-
подавление уровня гонадотропинов;
-
развитие циклических изменений в эндометрии с менструальной реакцией-
-
профилактику эстроген-дефицитных состояний (остеопороза, метаболических нарушений, сердечно-сосудистых заболеваний);
-
социальную адаптацию;
-
улучшение качества жизни.
Восстановление генеративной функции возможно с использованием методов вспомогательных репродуктивных технологий с дотацией яийцеклеток.
2.Нарушения функции гипоталамо-гипофизарной системы
Все эти формы первичной аменореи характеризуются низким содержанием гонадотропинов, поэтому их ещё называет гипогонадотропными. Частота их в структуре первичной аменореи составляет 25-40%.
-
Функциональные нарушения гипоталамо - гипофизарной системы
Данная форма аменореи сопровождается ЗПР и может быть следствием недостаточного питания, хронических инфекций, интоксикаций, заболеваний почек, печени, анемии и другой эстрагенитальной патологией.
Около 10-14% функциональных причин нарушений гипоталамо-гипофизарнои системы составляет конституциональная форма ЗПР, часто наследственно обусловленная.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
-
отсутствие менструации,
-
недоразвитие вторичных половых признаков, генитальный инфантилизм.
ДИАГНОСТИКА
-
физикальное исследование: морфотип характеризуется евнухоидным телосложением, недоразвитием вторичных половых признаков;
-
при гинекологическом исследовании – наружные и внутренние половые органы недоразвиты.
-
низкий уровень гонадотропинов(ЛГ и ФСГ), эстрадиола
-
пределение костного возраста по рентгенографической картине костей кистей, запястья и нижней трети предплечья. Костный возраст при этой форме на 2 – 4 года отстает от календарного.
-
УЗИ эндометрий линейный, матка уменьшена в размерах.
Лечение
-
Конституциональная форма первичной аменореи лечения не требует.
-
Следует исключить другие формы аменореи.
Органические нарушения гипоталамо-гипофизарной системы
Краниофарингиома – опухоль, развивающаяся из ножки гипофиза. Опухоль доброкачественная, часто подвергается кальцинозу, что облегчает ее диагностику на рентгенограмме черепа. Опухоль располагается супраселлярно.
Клиническая картина
Клиническая картина характаризуется головными болями, неврологической симптоматикой.
Лечение - оперативное.
Синдром Каллмана – первичная аменорея в сочетании с аносмией, т.е. неспособностью воспринимать запахи.Патология генетически обусловлена. Дефектный ген локализуется в Х- хромосоме и наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Клиническая картина характеризуется инфантилизмом наружных и внутренних половых органов, отсутствием вторичных половых признаков и аносмией.
Диагностика
-
низкий уровень гонадотропинов (ФСГ, ЛГ).
-
гормональные пробы (позволяют не только доказать выраженную степень дефицита эстрогенов, но и уточнить уровень поражения: гипофиз или гипоталамус).
-
Повышение концентраций гонадотропинов после введения агонистов ГнРГ свидетельствует о сохранённых резервных возможностях гипофиза и подтверждает гипоталамический уровень поражения.
-
Повышение уровня эстрадиола после введения гонадотропных препаратов — свидетельство сохранённой функциональной активности яичников.
-
Проба с гестагенами всегда отрицательна, а с эстрогенами и гестагенами — положительная.
-
УЗИ - размеры яичников уменьшены за счёт множества маленьких антральных фолликулов и отсутствия растущих фолликулов (мультифолликулярные яичники), эндометрий тонкий, размеры матки уменьшены.
-
Лечение
проводят заместительную гормональную терапию, которая направлена на:
-
феминизацию фигуры, развитие полового оволосения, молочных желёз матки;
-
подавление уровня гонадотропинов;
-
развитие циклических изменений в эндометрии с менструальной реакцией-
-
профилактику эстроген-дефицитных состояний (остеопороза, метаболических нарушений, сердечно-сосудистых заболеваний);
-
социальную адаптацию;
-
улучшение качества жизни.
Восстановление репродуктивной функции возможно с применением ВРТ.
Пороки развития половых органов (Q51.0 Агенезия и аплазия матки. Q52.0 Врождённое отсутствие влагалища).
Аплазия матки (синдром Майера-Рогатанского-Кюстнера) - это отсутствие матки, часто сочетается с отсутствие влагалища. В яичниках происходит нормальный фолликулогенез, синтез стероидов, овуляция и образование жёлтых тел. Поэтому нарушения полового развития при этом синдроме нет.
Клиника
Пациентку ничего не беспокоит, кроме отсутствия менструаций.
Диагностика
-
нормальное развитие вторичных половых признаков, женский морфотип.
-
при гинекологическом исследовании - диагноз сложности не представляет в случае аплазии влагалища и матки. При аплазии только матки имеется нижняя треть слепо заканчивающегося влагалища, что подтверждают при вагиноскопии (у девственниц).
-
уровни гонадотропинов и половых стероидов — в пределах возрастных нормативов и циклически меняются.
-
проба с гестагенами, гестагенами и эстрогенами отрицательная.
-
УЗИ окончательно подтверждает диагноз, при этом определяются нормальных размеров яичники и отсутствие матки.
Лечение
-
хирургическое — кольпопоэз из тазовой брюшины вагинальным доступом параллельно с лапароскопией.
-
после пластической операции возможна половая жизнь.
-
гормональная терапия не показана ввиду нормальной функции яичников.
-
необходим эхографический контроль за состоянием яичников, поскольку при отсутствии матки в них часто формируются функциональные кисты. Своевременная антигонадотропная терапия (ригевидон, марвелон в пролонгированном режиме) способствует их регрессу.
Генеративная функция может быть выполнена с помощью ВРТ с использованием суррогатной матки.
| Комментарии |
|
Только зарегистрированные пользователи могут оставлять комментарии!
3.26 Copyright (C) 2008 Compojoom.com / Copyright (C) 2007 Alain Georgette / Copyright (C) 2006 Frantisek Hliva. All rights reserved."
|
|
